Clinically and laboratory investigation of the pulmonary manifestation of systemic autoimmune diseases  Page description

Help  Print 
Back »
 

Details of project

  
Identifier
48694
Type K
Principal investigator Kumánovics, Gábor
Title in Hungarian Szisztémás autoimmun betegségek pulmonális érintettségének klinikai és laboratóriumi vizsgálata
Title in English Clinically and laboratory investigation of the pulmonary manifestation of systemic autoimmune diseases
Panel Clinical Medicine
Department or equivalent Clinic of Rheumatology and Immunology (University of Pécs)
Participants Czirják, László
Hanyecz, Anita
Kiss, Csaba György
Nagy, Zoltán
Süto, Gábor
Varjú, Cecília
Starting date 2005-01-01
Closing date 2010-12-31
Funding (in million HUF) 2.925
FTE (full time equivalent) 1.79
state closed project





 

Final report

  
Results in Hungarian
Systemás sclerosis (SSc) tüdőérintettsége alapvető hatású a betegség kimenetelére. Szérumban is mérhető anyagok - mint pl. a KL-6 - jelentőségét vizsgáltuk a PF-ra nézve. A KL-6 PF-ra vonatkoztatott szenzitivitása emelkedő értéket mutatott a PF súlyosságának fokozódásával. Sok olyan beteg is volt, akinél a PF ellenére normál KL-6 szintet mértünk, azaz a szérummarkerek nem helyettesítik a konvencionális módszereket. Prospektív vizsgálatunk elején mért KL-6 szintek szignifikánsan magasabbak voltak azokban, akik később elhunytak, mint akik életben maradtak. A követés során mért KL-6 változás nem jelezte a PF súlyosságában bekövetkezett változásokat. A módosított Rodnan-féle bőrpontszámot tartják a legalkalmazhatóbb vizsgálati módszernek a bőrérintettség vizsgálatára. Alternatív módszer kifejlesztése fontos. Az általunk kialakított önkitöltős betegkérdőív validálhatóan alkalmasnak bizonyult a bőrfolyamat megítélésére. Az ún. European Scleroderma Study Group aktivitási index kellően jó validitásúnak mutatkozott vizsgálatunkban, azonban nem tükrözte megfelelően a tüdőérintettség állapotát. Egy új 12 pontos aktivitási indexet alakítottunk ki (a FVC/DLCO, DLCO-változás, bőrfekély-változás, a HAQ-DI és az új önkitöltős bőrpontszám hozzáadásával). Az új index szorosabb összefüggést mutatott a tüdőfolyamattal, mint az eredeti. Különböző biomarkerek, mint pl. a KL-6 hozzáadása az új indexhez azonban nem javította az index használhatóságát.
Results in English
Lung involvement plays an important role in the outcome of systemic sclerosis (SSc). We investigated the notability of distinct serum markers, such as KL-6 in characterization of lung involvement. The sensitivity of KL-6 for pulmonary fibrosis (PF) is increased with the severity of PF. Significant number of patients with PF had normal level of these markers; therefore we conclude that the use of these markers can not replace the conventional techniques. In our prospective study, we measured significantly higher initial serum levels of KL-6 in patients who died than in survivors. However, any change of serum level of KL-6 during the follow up not predicts the alteration of severity of PF. The modified Rodnan skin score (mRSS) is considered the most appropriate technique for measuring skin involvement. There is a need for an alternative method. We established and validated a patient self assessment questionnaire for the evaluation of skin thickening in SSc. The validity of the European Scleroderma Study Group (EScSG) activity index is good, though the lung-related disease activity may not be sufficiently represented. We constructed a 12 point activity index (by adding the FVC/DLCO, change in DLCO, change in the ulcer scores, HAQ-DI and our new patient reported skin score), which showed closer correlation with lung involvement. Biomarkers - including KL-6 - were related to both the EScSG and the 12 point index, though they did not improve the total variance of the model.
Full text https://www.otka-palyazat.hu/download.php?type=zarobeszamolo&projektid=48694
Decision
Yes





 

List of publications

  
Kumánovics, G., Minier, T., Radics, J., Varjú, C., Czirják, L.: Szerológiai markerek vizsgálata szisztémás autoimmun betegségek pulmonális érintettségében, Magyar Reumatológia, 2006
Kumánovics G., Minier T., Radics J., Pálinkás L., Berki T., Czirják L.: Comprehensive investigation of novel serum markers of pulmonary fibrosis associated with systemic sclerosis and dermato/polymyositis., Clin. Exp. Rheum, 2008
Faludi R, Komócsi A, Bozó J, Kumánovics G, Czirják L, Papp L, Simor T: Isolated diastolic dysfunction of right ventricle: stress induced pulmonary hypertension, Eur Respir J., 2008
Czirják L., Pákozdi A., Kumánovics G., Varjú C., Szekanecz Z., Nagy Z., Szűcs G.: Survival and causes of death in 366 Hungarian patients with systemic sclerosis, Ann Rheum Dis, 2008
Nagy, Z., Balint, Z., Farkas, H., Radics, J., Kumánovics, G., Minier, T., Varjú, C. & Czirják, L.: Establishment and partial validation of a patient skin self-assessment questionnaire in systemic sclerosis, Rheumatology, 2009
Kumánovics, G., Görbe, É., Minier, T., Simon, D., Berki, T., Czirják, L.: KL-6 szerológiai marker vizsgálata szisztémás sclerosisos betegek pulmonális érintettségében, Magyar Reumatológia, 2009
Minier,T., Nagy, Z., Bálint, Zs., Farkas, H., Radics, J., Kumánovics, G., Czömpöly, T., Simon, D., Varjú, C., Németh, P., Czirják, L.: Construct validity evaluation of the European Scleroderma Study Group activity index, and investigation of possible new disease activity markers in systemic sclerosis, Rheumatology, 2010
Komócsi, A., Pintér, T., Faludi, R., Magyari, B., Bozó, J., Kumánovics, G., Minier, T., Radics, J. & Czirják, L.: Overlap of coronary disease and pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis, Ann Rheum Dis, 2010



Back »