An Animal Model for Novel Human Diseases Associated with Mutations of Type IV collagen COL4A1 and COL4A2  Page description

Help  Print 
Back »

 

Details of project

 
Identifier
108283
Type NN
Principal investigator Mink, Mátyás
Title in Hungarian A IV-es típusú kollagén COL4A1 és COL4A2 mutációkkal társult, újonnan jelentkező emberi megbetegedések állati modellje
Title in English An Animal Model for Novel Human Diseases Associated with Mutations of Type IV collagen COL4A1 and COL4A2
Keywords in Hungarian Drosophila egér IV-es típusú kollagén mutáció alap membrán izom disztrófia sejt pusztulás terápia
Keywords in English Drosophila mouse type IV collagen mutation basement membrane muscular dystrophy cell degeneration therapy
Discipline
Cell genetics (Council of Medical and Biological Sciences)34 %
Ortelius classification: Cytogenetics
Biological basis of diseases related to the above (Council of Medical and Biological Sciences)33 %
Molecular biology (Council of Medical and Biological Sciences)33 %
Ortelius classification: Molecular markers and recognition
Panel Physiology, Pathophysiology, Pharmacology and Endocrinology
Department or equivalent Department of Medical Biology (University of Szeged)
Participants Kiss, Márton
Valkonyné Kelemen, Ildikó
Starting date 2013-09-01
Closing date 2018-08-31
Funding (in million HUF) 29.982
FTE (full time equivalent) 6.23
state running project





 

Final report

 
Results in Hungarian
A kutatás eredményeit négy, már megjelent kutatási közleményben, valamint két elbírálás alatti kéziratban közöltük/közöljük. Az eddig megjelent közleményeink impact factor-a ~16. A kutatási tervünkben szereplő specifikus célok mindegyikére adtunk választ és teljesítettük vállalásunkat. A Matrix Pathologiai Csoport négy posztert mutatott be hazai konferencián (Hungarian Molecular Life Science, Eger, 27-29 March 2015.), valamint a Témavezető szóbeli előadást tartott ugyanitt. Az első Matrix Biology Europe (MBE) konferencián (21 - 24 June 2014, Rotterdam) posztert mutattunk be. Ugyanitt a Témavezetőt az MBE kontakt személlyé, valamint az Elnökség tagjává választották, egyedüliként Kelet-Európából. Az MBE második konferencián (ATHENS, GREECE, JUNE 11 – 14, 2016.) Kiss András Attila mutatott be posztert. Ugyanő részt vett a 6th FEBS Advanced Lecture Course FEBS - MPST 2017 (Görögország) rendezvényen. Beküldött absztraktja alapján a Szervezők szóbeli előadás tartására kérték fel. 2017-ben a Témavezető két amerikai konferencián vett részt, egyiken szóbeli előadást tartott. A projekt támogatásával 5 diploma- és 1 OTDK dolgozat készült. A hallgatók közleményeink, konferencia asztraktjaink társ- vagy első szerzői. A projekt támogatásával 2 PhD dolgozat készült. Köszönetnyilvánítás Ezúton mondunk köszönetet a támogatásért, ami lehetővé tette kutatásaink magas színvonalon való végzését, az itt közölt eredmények elérését, munkatársaim karrierjének hatékony építését.
Results in English
The results of the research have been reported / published in four published research papers and in two manuscripts. The impact factor of our published publications is ~ 16. The Matrix Pathology Group presented four posters at a Hungarian conference (Hungarian Molecular Life Science, Eger, 27-29 March 2015), and the PI held an oral presentation there. At the first Matrix Biology Europe (MBE) conference a poster was presented, and the PI was elected as a contact person and member of the Praesidium of MBE. At the second MBE conference Attila András Kiss presented a poster. He participated in the 6th FEBS Advanced Lecture Course and held an oral presentation. In 2017 the PI attended two US conferences. At one the organizers offered him an oral presentation. 5 diploma and 1 OTDK theses were achieved by the support of the project. Students are co-authors or first authors of in our research papers and conference abstracts. 2 PhD theses were achieved by the support of the project. Acknowledgments We thank for the support that has made it possible to carry out our research on a high standard, to achieve the results presented here, and to build the efficiency of my colleagues' career.
Full text https://www.otka-palyazat.hu/download.php?type=zarobeszamolo&projektid=108283
Decision
Yes





 

List of publications

 
M. Mink1, M. Radics1, I. Kelemen-Valkony1, N. Popovics1, A.A. Kiss1, M. Kiss1, K. Csiszar2.: Glycine Substitutions within COL4A1 Cause Systemic and Allele-specific Phenotypes in Drosophila., 1st MBE (Matrix Biology Europe) conference, 21 - 24 June 2014, Rotterdam, The Netherlands., 2014
Kiss András Attila, Biology MSc student, 2015 MSc thesis: , 2015: „A IV-es típusú kollagén mutációk recesszív fenotípusának izom manifesztációi”, --, 2015
Kiss András Attila, Biology MSc student, OTDK thesis: , 2015: „Az izom differenciálódást és a szarkomer képződést szabályozó IV-es kollagén peptid domének azonosítása interallélikus komplementáció révén”, http://otdt.hu/site/xxxii-otdk, 2015
András A. Kiss, Nikoletta Popovics, Gábor Szabó, Katalin Csiszár, Mátyás Mink.: Altered stress fibers and integrin expression in the Malpighian epithelium of Drosophila type IV collagen mutants., Data in Brief, Volume 7, June 2016, Pages 868-872., 2016
Kiss, Márton, András A. Kiss, Monika Radics, Nikoletta Popovics, Edit Hermesz, Katalin Csiszár, and Mátyás Mink.: Drosophila type IV collagen mutation associates with immune system activation and intestinal dysfunction., Matrix Biology 49, 120–131, 2016., 2016
András A. Kiss 1, Nikoletta Popovics 1, Zsolt Boldogkői 1, Katalin Csiszár 2 and Mátyás Mink 1.: Aberrant integrin expression, myofibrillar proteolysis, membrane peroxidation, protein histidine alkylation and mitochondrial dysfunction contribute to muscular dystrophy in type IV collagen Drosophila mutants., Gordon Conference on Collagen (GRC) 2017, July 16 – 21; New London, NH, US., 2017
András A. Kiss1, Szabolcs Zahorán2, Nikoletta Popovics1, Márton Kiss1, Monika Radics1, Edit Hermesz2, Zsolt Boldogkői1, Katalin Csiszár3 and Mátyás Mink1.: The systemic phenotype of col4a1 Drosophila mutants demonstrate chronic inflammation, intestinal dysfunction, premature aging and compromised secretory epithelia., ASMB Workshop 2017 on Basement Membranes July 12-14, 2017 Nashville, TN USA., 2017
András A. Kiss1, Szabolcs Zahorán2, Nikoletta Popovics1, Márton Kiss1, Monika Radics1, Edit Hermesz2, Zsolt Boldogkői1, Katalin Csiszár3 and Mátyás Mink1.: Chronic inflammation, oxidative-nitrosative stress, mitochondrial dysfunction, improper integrin expression, loss of sarcomeres and proteolysis of myofibrillar proteins allow diagnosis of muscular dystrophy in Drosophila type IV collagen col4a1 mutants., 6th FEBS Advanced Lecture Course FEBS - MPST 2017., 2017
Mao Mao, Marton Kiss, Yvonne Ou, and Douglas Gould.: Genetic Dissection of Anterior Segment Dysgenesis caused by a Col4a1 mutation., Disease Models & Mechanisms (2017) 10, 475-485., 2017
András A. Kiss 1, Nikoletta Popovics1, Márton Kiss1, Zsolt Boldogkői1, Katalin Csiszár2 and Mátyás Mink1*.: Proper function of integrin-mediated adhesion in muscle fibers relies on type IV collagen., Matrix Biology Europe 2018, Celebrating 50 years of FECTS Meetings, The University of Manchester, UK, 21st - 24th July 2018., 2018
András A. Kiss, PhD thesis: Oxidative, nitrosative and alkylative stress in Drosophila type IV collagen mutants., --, 2018
Nikoletta Popovics1†, András A. Kiss1†, Tamás Janáky2, Zsolt Boldogkői1, Katalin Csiszár3 and Mátyás Mink1*.: Myofibrillar proteolysis in type IV collagen mutants affecting integrin-binding sites., Manuscript, under review., 2018
András A. Kiss 1, Nikoletta Popovics1, Márton Kiss1, Zsolt Boldogkői1, Katalin Csiszár2 and Mátyás Mink1§.: Type IV collagen is essential for proper function of integrin-mediated adhesion in Drosophila muscle fibers., Manuscript, under review., 2018
András A. Kiss,1 Nikoletta Popovics,1 Zsolt Boldogkői,1 Katalin Csiszár,2 and Mátyás Mink. https://doi.org/10.1155/2018/3502401: 4- Hydroxy-2-nonenal Alkylated and Peroxynitrite Nitrated Proteins Localize to the Fused Mitochondriain Malpighian Epithelial Cells of Type IV Collagen Drosophila Mutants., BioMed Research International, Volume 2018, Article ID 3502401, 2018
Radics Mónika: A IV-es típusú kollagén mutációjának immunológiai vonatkozásai Drosophila-ban, MSc diplomamunka, 2016
Szabó Gábor: Drosophila col4a1 mutáns Malpighi epithél sejtjeiben megjelenő stressz fibrillumok és helytelen integrin kifejeződés, BSc diplomamunka, 2016
Kiss András Attila: Az izom differenciálódást és a szarkomer képződést szabályozó IV-es kollagén peptid domének azonosítása interallélikus komplementáció révén, OTDK dolgozat, diplomamunka, 2015
Nikoletta Popovics: A Drosophila IV-es kollagenopátia terápiája, MSc diplomamunka, 2016
András A. Kiss, Nikoletta Popovics, Gábor Szabó, Katalin Csiszár, Mátyás Mink: Altered stress fibers and integrin expression in the Malpighian epithelium of Drosophila type IV collagen mutants, Data in Brief, Volume 7, June 2016, Pages 868-872, 2016
András Attila Kiss, Nikoletta Popovics, Márton Kiss, Katalin Csiszár and Mátyás Mink: Biomarkers associated with Drosophila type IV collagen col4a1 mutations as therapeutic tools of collagenopathy, 2nd Matrix Biology Europe (MBE) Conference (being the XXVth FECTS Meeting), Athens (Greece), 11th – 14th June 2016, 2016
Kiss Márton: Emésztőrendszeri diszfunkció és humorális immunválasz kapcsolata IV-es típusú kollagén mutációkkal Drosophila-ban, http://www.almamaterial.hu/applic/biologia/tanszekek/b5/oldal/biologia.php?ID=2, 2016
Popovics Nikoletta: Transzlációs tanulmány a Drosophila col4a1 mutációk okozta tünetek enyhítésére, BSc diplomamunka, 2014
Kiss, Márton, András A. Kiss, Monika Radics, Nikoletta Popovics, Edit Hermesz, Katalin Csiszár, and Mátyás Mink.: Drosophila type IV collagen mutation associates with immune system activation and intestinal dysfunction., Matrix Biology 49, 120–131, 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.matbio.2015.09.002, 2016
Márton Kiss*, András A. Kiss*, Monika Radics*, Nikoletta Popovics*, Edit Hermesz**, Katalin Csiszár*** and Mátyás Mink*‡: Drosophila Type IV Collagen Mutation Associates with Immune System Activation and Intestinal Dysfunction, Matrix Biology, 2015
Ildikó Kelemen-Valkony1 , Márton Kiss1 , András Attila Kiss1 , Mónika Radics1 , Nikoletta Popovics1 , Katalin Csiszár2 , Mátyás Mink2: GENOTYPE-PHENOTYPE CORRELATIONS IN DROSOPHILA COL4A1 MUTANTS: HUMORAL IMMUNE RESPONSE, MUSCULAR DYSTROPHY WITH VARIOUS PROGRESSION, CENTRONUCLEAR/MYOFIBRILLAR MYOPATHY, A, http://hunlifesci.hu/wp-content/uploads/2015/03/hunlifesci_book_final_web.pdf, 2015
András Attila Kiss1 , Ildikó Kelemen-Valkony1 , Márton Kiss1 , Nikoletta Popovics1 , Gábor Szabó1 , Katalin Csiszár2 , Mátyás Mink1: TYPE IV COLLAGEN DOMAINS IDENTIFIED VIA INTERALLELIC COMPLEMENTATION REGULATE MUSCLE DIFFERENTIATION AND SARCOMER FORMATION, http://hunlifesci.hu/wp-content/uploads/2015/03/hunlifesci_book_final_web.pdf, 2015
Márton Kiss1 , Mónika Radics1 , Nikoletta Popovics1 , Katalin Csiszár2 , Mátyás Mink1: OVEREXPRESSION OF ANTIMICROBIAL PEPTIDE GENES AND INTESTINAL DYSFUNCTION IN DROSOPHILA TYPE IV COLLAGEN MUTANT, http://hunlifesci.hu/wp-content/uploads/2015/03/hunlifesci_book_final_web.pdf, 2015
Nikoletta Popovics1 , András Attila Kiss1 , Katalin Csiszár2 , Mátyás Mink1: OSMOLYTIC TREATMENT MITIGATES SEVERE MYOPATHY ASSOCIATED WITH IV COLLAGEN MUTATIONS IN DROSOPHILA, http://hunlifesci.hu/wp-content/uploads/2015/03/hunlifesci_book_final_web.pdf, 2015
Ildikó Kelemen-Valkony1 , Katalin Csiszár2 , Mátyás Mink1: CONGENITAL MUSCULAR DYSTROPHY IN DROSOPHILA TYPE IV COLLAGEN MUTANTS: RAPID PROGRESSION ASSOCIATED WITH ALTERED INTEGRIN BIDING SITES WITHIN COL4A1, http://hunlifesci.hu/wp-content/uploads/2015/03/hunlifesci_book_final_web.pdf, 2015
Kiss Márton: Emésztőrendszeri diszfunkció és humorális immunválasz kapcsolata IV-es típusú kollagén mutációkkal Drosophila-ban, http://www.almamaterial.hu/applic/biologia/tanszekek/b5/oldal/biologia.php?ID=2, 2015
Valkonyné Kelemen Ildikó: A IV-es típusú kollagén mutációkkal társult, újonnan jelentkező emberi megbetegedések állati modellje, Élet és Tudomány, 2014





 

Events of the project

 
2016-11-07 08:54:28
Kutatóhely váltás
A kutatás helye megváltozott. Korábbi kutatóhely: Genetikai Tanszék TTK (Szegedi Tudományegyetem), Új kutatóhely: Orvosi Biológiai Intézet (Szegedi Tudományegyetem).
2014-12-04 09:27:46
Résztvevők változása
2013-09-17 12:24:27
Résztvevők változása




Back »